三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

人脑代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然并未知，所以病人较为困难。正时常情况下，是人脑能量代谢的主要原料。1型磺酸缺点囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的突变，就此导致人脑内积聚减少。

G1D时常观感为高血压发作与MRI棘波。相比较的是，在G1D小鼠模型中都，G1D一系列重要神经功能缺点，时常分立于血人脑屏障相关的GLUT1磺酸障碍，而增加人脑组织内剂量可以减轻征状。作者反驳这些断定可能与人类G1D疾病相关，因此可以企图发展促进人脑流入或提供有效替代底物的病人方法。

目前用作G1D的高血压肉类疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或高血压发作，而且并非普遍存在耐受。有科学研究显示，与生酮肉类病人方式也相反的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中都间衍生物，从而起作用。

因此来自乔治亚州大学西南医学中都心的科学研究者们，有利于开展非商业性、新开首页系列的临床科学研究，对三庚酸酰病人方法进行评核。科学研究结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

科学研究总计扩及14名并未接受生酮肉类病人的1型磺酸缺点囊肿的儿童与。打压目的为，在实验者日时常肉类中都补充食品级三庚酸酰。

由于大多高血压发作不明显，高血压或家属的感觉不足以用作评核。因此，科学研究者使用定量MRI、神经认知学、尿液分析、人脑含氧量的核磁总计振检查等目的。

科学研究显示，1名实验者（7%）无法出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸酰后，棘波增幅达70%，大部分高血压神经认知观感以及人脑含氧量增加。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后并未出现副作用。3名实验者（21%）观感为胃肠道征状，1（7%）名实验者病人中都断。

结果核对，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能产生不利制约。另外，科学研究的观察指标可以构成一个重要的基本概念，来评核代谢性人脑病（中都间代谢衍生物障碍）的病人方法。

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编辑： neuro207