Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕有的以睾丸脱髓鞘和水肿为特性的疾小儿,常见于酒精中毒小儿征伐。近期,来自印度科泽科德附属医院妇科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿,发表在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。
57 岁男性小儿征伐,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月表现出近失忆及督导原发性,心理扭曲,步态失调。
左图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)表明睾丸轻度肿胀,整个睾丸较高波形,结构延续
病症:Marchiafa-Bignami 小儿
Marchiafa-Bignami 小儿以睾丸的中央宣传部层则有偏重于,背层和腹层相对来说延续,表现出「起司征伐」。 其他则有的皮质有前连合、后连合、皮质脊髓束、下腹部皮质及轴突中脚。
细菌性
认知障碍,步态反常,帕金森氏症心脏病及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒小儿征伐颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明睾丸较高波形;
2. 磁共振波谱是重要的常规病症技术开发,可表明 NAA/Cr 对数在疾小儿心脏病后的前 4 个月下降,随后出现乳酸穹丘、磷脂穹丘,这些发现与临床症状的恢复不符。
比对病症
睾丸胶质瘤:并不一定波动引发睾丸穿孔。
脱髓鞘:小儿灶上会时域,度角分布,呈 Dawson 手指征伐。
血管小儿变:小儿变上会较为时域。
Wernicke 脑小儿:上会细菌感染外周、皮层和中脑导水管远处灰质。
外科手术
已确定具体可证的外科手术,上会肠外给予硫胺素。
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